ANEMIA FALCIFORME | Sintomas – Causas – Diagnóstico – Complicações – Tratamento

Por: Ana Carolina Carvalhal | Texto Aprovado pelo Conselho Médico do MediFoco
Atualizado em 27/09/2012

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Hemácias em forma de foice

 

A Anemia Faciforme é uma hemoglobinopatia (doença na hemoglobina, parte integrante da hemácia) crônica de transmissão hereditária, caracterizada por anemia hemolítica (destruição de hemácias, células vermelhas do sangue), com episódios de “crises dolorosas” e maior suscetibilidade a infecções. É mais freqüente em indivíduos da raça negra e mestiços, ocorrendo em todas as idades e ambos os sexos. A hemoglobina S (Hb S), produzida pela substituição de valina por ácido glutâmico na posição 6 da cadeia beta da molécula de hemoglobina, quando desoxigenada, apresenta uma mudança de sua forma, expondo sítios hidrofóbicos, o que ocasiona sua polimerização, causa da formação de microtúbulos no interior dos eritrócitos, que se deformam, passando de bicôncavos a falciformes. As hemácias falciformes são mais rígidas, com tendência a ficarem estagnadas em órgãos onde a circulação é mais lenta, causando oclusão mecânica das pequenas arteríolas e capilares, levando a isquemia tecidual.

Sinais e Sintomas:

Manifestações clínicas somente após o sexto mês de vida, a partir de quando a hemoglobina fetal é totalmente substituída pela hemoglobina A; palidez das mucosas e intumescimento doloroso e simétrico das mãos e pés são as manifestações mais precoces; icterícia (pele amarelada); úlceras nas pernas; crises dolorosas localizadas ou generalizadas; suscetibilidade aumentada a infecções (pneumonia, meningite, osteomielite, septicemia); asplenia (autoesplenectomia).

Exames Complementares:

Hemograma

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– Anemia- hemoglobina entre 6,5 e 10 g/dl, macrocitose leve, policromasia,poiquilocitose, com drepanócitos-hemácias falcizadas, eritroblastos- hemáciasnucleadas, leucocitose leve com neutrofilia, plaquetas normais ou levemente aumentadas;
– Reticulose (10  a 20%);
– Bilirrubina Sérica elevada (2 a 4 mg/dl à custa de bilirrubina indireta); 
– LDH sérica (moderamente elevada);
– Haptoglobina (moderamente diminuída);

Teste do pezinho (diagnóstico precoce);

Eletroforese de hemoglobina (predomínio de Hb S, com Hb F e Hb A? normais, ausência de Hb A).

Complicações:

Colelitíase (pedra na vesícula biliar);
– Necrose asséptica da cabeça do fêmur;
– Hematúria e proteinúria (hemácias e proteínas na urina);
– Retinopatia (lesão na retina, estrutura interna do olho);
– Cardiopatia; hepatopatia (lesão no coração e no fígado).

Tratamento:

Não há tratamento específico para a anemia falciforme, pois é uma doença que ainda não temos a cura.

Vacinação contra pneumococos, hemófilos e meningococos;

Crises dolorosas leves: Aspirina, Piroxicam;

Crises dolorosas graves: internação hospitalar, hiperidratação endovenosa (hidratar bem o paciente), analgesia com opiáceos- Codeína, Morfina, Fentanila; Oxigenoterapia em caso de hipoxemia (diminuição do oxigênio no sangue); Transfusões sanguíneas em caso de instabilidade hemodinâmica, passado de AVC isquêmico, priapismo (ereção mantida do pênis) recorrente, cirurgias, gestações complicadas.

Prognóstico:

Com assistência médica adequada, grande parte dos pacientes pode viver além dos 30 anos de idade, sendo que atualmente a média de vida é em torno de 60 anos de idade.



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