DOENÇA DE KAWASAKI | Vasculite da Infância

Por: Clara Isabela Pereira | Texto Aprovado pelo Conselho Médico do MediFoco
Atualizado em 22/10/2012

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Doença de Kawasaki

 

Definição:

Vasculite febril que afeta predominantemente crianças com menos de cinco anos de idade, principalmente as do sexo masculino. É rara antes dos três meses de idade e é mais frequente em crianças asiáticas.

É caracterizada por uma inflamação vascular generalizada, que acomete preferencialmente os vasos de médio calibre, principalmente as artérias coronárias. Consequentemente pode ocorrer dilatação aneurismática, trombose e estenose, com quadros de infarto e morte súbita.

A causa é desconhecida, mas acredita-se que ocorra uma desordem desencadeada por um agente infeccioso, que provoca uma resposta imune anormal em pessoas geneticamente predispostas.

Os fatores associados ao pior prognóstico da doença de kawasaki são:

– Sexo masculino;
– Febre prolongada;
– Hemoglobina baixa;
– Plaquetas baixas;
– Neutrófilos muito altos;
– Diminuição de sódio;
– Diminuição de albumina;
– IgG baixa.

Sinais e Sintomas:

Os sinais clássicos da doença de Kawasaki são: febre alta e remitente,que pode durar de 1 a 4 semanas; congestão ocular bilateral, alteração dos lábios e cavidade oral, exantema polimorfo, que surge do primeiro ao quinta dia de febre e acomete preferencialmente tronco e posteriormente extremidades; alterações nas extremidades, como eritema palmoplantar; e linfadenopatia cervical aguda não supurativa.

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Portanto, o diagnóstico de doença de Kawasaki clássica é feito na presença de febre que dura 5 ou mais dias e mais quatro dos seguintes critérios:

Conjuntivite;
– Exantema;
– Alterações da cavidade oral;
– Alterações de mãos e pés;
– Linfadenopatia cervical não supurada.

O acometimento cardíaco é a manifestação mais importante da doença. Na fase aguda é encontrado miocardite, com taquicardia desproporcional à febre e diminuição da contratilidade miocárdica. Na fase subaguda são visualizados aneurismas de coronárias.

Diagnóstico:

Não existe nenhum exame específico para a confirmação da doença, portanto, o diagnóstico é clínico, e deve ser realizado o mais precocemente possível.

A doença de Kawasaki atípica pode ser definida quando houver febre por cinco ou mais dias, mais dois ou três dos demais critérios e proteína C reativa positiva e/ou VHS, na presença de alguma das condições laboratoriais seguintes:

Tem que ter pelo menos 3 destes:

– Albumina 3g/dl;
Anemia;
– Elevação das transaminases;
– Plaquetas 450.000/mm³ depois do 7º dia;
– Leucócitos 15.000/mm³;
– Leucocitúria 10 leucócitos/campo.

Ou menos que 3 dos achados acima, porém, Ecocardiograma compatível.

Diagnósticos diferenciais:

Os principais diagnósticos diferenciais da doença de Kawasaki são: sarampo, conjuntivite exsudativa, faringite exsudativa, farmacodermia, síndrome do choque toxico estafilocócico, escarlatina, faringite estreptocócica e artrite reumatoide juvenil.

Tratamento:

O tratamento é feito com altas doses de imunoglobulina intravenosa, que deve ser iniciada durante a fase febril da doença. Também devem ser utilizados salicilatos em doses anti-inflamatórias e realizar terapia trombolítica.



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