DOENÇA DE PAGET | Doença Óssea

Por: Clara Isabela Pereira | Texto Aprovado pelo Conselho Médico do MediFoco
Atualizado em 01/10/2012

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Doença de Paget1

 

A Doença de Paget é uma doença óssea com alteração localizada da remodelação óssea. Inicialmente ocorre um aumento da reabsorção óssea, mediada pelos osteoclastos, e consequentemente um aumento compensatório da formação óssea, resultando em um osso desorganizado e serpenteado, escalado com osso lamelar nos locais afetados.

Com esse problema há formação de osso maior, mais expandido, menos compacto, mais vascularizado e mais suscetível a deformidades e fraturas quando comparado ao osso normal.

É mais comum em homens e a apresentação clínica geralmente ocorre após os 50 anos de idade.

Sinais e Sintomas:

A maioria dos pacientes é assintomática quando o diagnóstico é realizado. O quadro clínico depende das locais afetados, do grau de deformidade e da extensão da atividade metabólica. Os ossos mais acometidos são: pelve, crânio, vértebras, fêmur e tíbia. O paciente relata dor óssea ou articular, aumento do calor sobre o osso acometido, fraturas patológicas, deformidades ósseas e síndromes de compressão neurológica.

Quando acomete o crânio pode causar aumento do perímetro cefálico com ou sem deformação do osso frontal, ou cefaleia. Pode ocorrer também perda da audição e aumento da temperatura do crânio.

Quando acomete as vértebras causa dor lombar, deformidades na coluna, aumento das vértebras e fraturas compressivas.

Quando acomete mãos e pés pode causar aumento dos ossos, calor sobre a tíbia, suscetibilidade a fraturas, osteoartrose e alteração da marcha.

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Diagnóstico:

O diagnóstico da doença de Paget é feito através da elevação dos marcadores de reabsorção óssea e de formação óssea, principalmente a fosfatase alcalina total; radiografia, cintilografia óssea, ressonância e tomografia.

As alterações encontradas na radiografia são típicas e variam de acordo com a evolução da doença. O aspecto algodonoso do crânio é frequente e característico da doença. Na pelve a alteração mais encontrada é conhecida como ‘sinal do colarinho’, que representa o espessamento da linha íleopectínea.

A cintilografia é a técnica mais sensível para identificar a extensão e a quantidade de ossos envolvidos.

A tomografia e a ressonância são utilizadas para avaliar a compressão neurológica, as fraturas de estresse mal identificadas e as complicações malignas.

Tratamento:

Antiinflamatórios e analgésicos podem ser utilizados para aliviar a dor. Com a alteração do osso pode surgir artrose, causando períodos de dor, que melhoram com antiinflamatórios.

Os medicamentos específicos são: Etidronato, Pamidronato, Alendronato, Tiludronato e Risedronato. O mais utilizado é o Etidronato, na dose de 5 a 10mg/kg/dia, durante seis meses. A melhora dos sintomas geralmente ocorre após 3 meses de uso.



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