DOENÇA DE VON WILLEBRAND | Sangramentos

Por: Clara Isabela Pereira | Texto Aprovado pelo Conselho Médico do MediFoco
Atualizado em 17/01/2013

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Doença de Von Willebrand

 

A doença de Von Willebrand é a doença hemorrágica hereditária mais comum e resulta de um defeito do fator de Von Willebrand. Pode também ser adquirida, secundária à doenças malignas e auto-imunes, sendo mais rara do que a forma hereditária. Existem três tipos da doença, sendo os tipos 1 e 2 os mais comuns.

A doença tipo 1 é responsável por 80% dos casos e é caracterizada por uma redução leve a moderada nos níveis plasmáticos do fator de Von Willebrand.

A doença tipo 2 é caracterizada por níveis plasmáticos normais e defeito qualitativo do fator ou no tamanho dos multíparos. Pode ser tipo 2A ou 2B.

A doença tipo 3 é muito rara e é caracterizada pela ausência quase total do fator de Von Willebrand e pouca atividade do fator VIII.

Sinais:

A maioria dos pacientes possui a forma leve da doença, não apresentando hemorragia espontânea. Neste caso, a doença é suspeitada quando o paciente apresenta sangramento imediato após trauma ou procedimentos invasivos. Na doença de forma moderada o paciente pode apresentar equimoses, estas que surgem após pequenos traumas, sangramentos gastrintestinais ou de mucosas.

Alterações no Exame de Sangue:

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Laboratorialmente são encontrados tempo de sangramento (TS) prolongado, PTTa alargado e demais provas da hemostasia normais. O PTTa pode-se alargar quando a atividade plasmática do fator VIII é inferior a 30%.

Diagnóstico:

O diagnóstico é confirmado através do teste da Ristocetina e teste ELISA. O teste da Ristocetina mede a atividade do fator de Von Willebrand. Na doença de Von Willebrand, a agregação plaquetária pela ristocetina está especificamente prejudicada. Portanto, na doença de Von Willebrand tipos 1 e 3, tanto a dosagem do fator de Von Willebrand quanto o teste da ristocetina estarão diminuídos, e na doença tipo 2, o teste estará muito mais alterado que a dosagem do fator.

Tratamento:

O paciente deverá ser orientado a evitar drogas antiplaquetárias, ou seja, qualquer comprimido que contenha ácido acetilsalicílico. Na doença de Von Willebrand tipo 1, que é o tipo mais comum, a profilaxia do sangramento operatório pode ser feita com desmopressina, o que faz aumentar a síntese endotelial do fator de Von Willebrand. Pode ser utilizado por via endovenosa, subcutânea ou via intranasal, com início de ação de 30-60 minutos e duração de ação de 6 a 12 horas. O uso é contraindicado no tipo 2A da doença.

A terapia mais eficaz, independente do tipo, é a reposição de concentrados de fator de Von Willebrand. São prescritos para o controle de hemorragias durante o trauma ou perioperatório, sendo administrados duas vezes ao dia, durante 2 a 3 dias.

Em pacientes com a forma branda da doença, durante a realização de procedimentos dentários, pode-se realizar a profilaxia com antifibrinolíticos. O ácido épsilon-aminocaproico e o ácido tranexâmico são os dois mais utilizados. Tais medicamentos inibem a ativação do plasminogênio aderido à fibrina, sendo mais eficazes contra hemorragias na mucosa oral.



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