HEMOCROMATOSE

Por: Clara Isabela Pereira | Texto Aprovado pelo Conselho Médico do MediFoco
Atualizado em 05/10/2012

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Hemocromatose

 

A Hemocromatose é uma doença metabólica decorrente do acúmulo de ferro no organismo, principalmente no fígado, coração e pâncreas. O paciente apresenta um aumento na absorção do ferro pelo intestino, o que ocasiona o acúmulo exagerado em outros tecidos sob a forma de ferritina e hemossiderina.

Sinais e Sintomas:

O paciente geralmente torna-se sintomático entre a quarta e sexta década de vida e os sintomas dependem da quantidade de ferro ingerida pela dieta, da ingestão de álcool e perdas sanguíneas fisiológicas ou patológicas. Na mulher, a perda sanguínea na gravidez e na menstruação atrasam o desaparecimento dos sinais e sintomas da doença.

O acúmulo de ferro nos órgãos ocorre lentamente e durante toda a vida, porém, o quadro clínico só ira se manifestar quando houver dano tecidual, geralmente quando o depósito de ferro está maior que 20 gramas.

O início do quadro clínico é insidioso, com sinais e sintomas inespecíficos, como fraqueza, apatia, dor abdominal e perda de peso. Com o aumento do acúmulo de ferro começam a aparecer os sinais específicos dos órgãos mais acometidos, como: artrite, diabetes, impotência, cirrose hepática, escurecimento da pele e amenorreia.

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A hepatomegalia (aumento do fígado) é o achado mais comum ao exame físico, estando presente em mais da metade dos casos.

Diagnóstico:

O primeiro passo para o diagnóstico é solicitar a dosagem de ferro, capacidade total de ligação do ferro e ferritina. Alguns estudos sugerem que a saturação de ferritina maior que 60% nos homens e 50% nas mulheres é sensível e epecífica na identificação de pacientes assintomáticos com hemocromatose.

A biópsia hepática possibilita a avaliação do grau de lesão hepática, a demonstração da presença de ferro no tecido hepático e sua quantidade.

As alterações histológicas no fígado encontradas são hepatite crônica com ou sem cirrose.

Complicações:

O carcinoma hepatocelular é uma complicação da hemocromatose e a remoção do ferro hepático não previne o seu aparecimento, sendo que o carcinoma ocorrem nos fígados cirróticos.

Tratamento:

O tratamento da hemocromatose é feito baseado em sangrias semanais até que os estoques de ferro sejam diminuídos, o que é confirmado pela presença de uma anemia discreta, com ferritina menor que 50ng/ml ou sua saturação menor que 45%. Esse processo terapêutico pode durar de 2 a 3 anos e sangrias de manutenção são necessárias durante toda a vida, geralmente cinco a seis por ano, para manter a ferritina sérica menor que 50 ng/ml.

Se a instituição da sangria ocorrer antes do fígado se tornar cirrótico, o paciente apresenta uma expectativa de vida normal. Nos pacientes cirróticos a expectativa de vida é menor e o risco do desenvolvimento de carcinoma hepatocelular está aumentado.



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