HEMOFILIAS

Por: Clara Isabela Pereira | Texto Aprovado pelo Conselho Médico do MediFoco
Atualizado em 17/01/2013

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Hemofilia

 

As hemofilias são distúrbios da coagulação de caráter hereditário com herança ligada ao sexo, sendo, portanto, quase exclusivos do sexo masculino. A hemofilia A é caracterizada por uma atividade muito baixa do fator VIII e a hemofilia B, por uma atividade muito baixa do fator IX. A hemofilia A acomete 1 a cada 10.000 nascidos do sexo masculino, e  a B 1 a cada 100.000. história familiar positiva é encontrada em 65% dos casos.

Sinais e Sintomas:

O quadro clínico da hemofilia A e B é indistinguível. A maioria dos pacientes hemofílicos A apresenta a forma grave da doença, com uma atividade do fator VIII menor do que 1% do normal.

Normalmente as manifestações clínicas da forma grave ocorrem na fase pré-escolar da criança, por volta do 2 a 4 anos, quando começam a deambular sem a ajuda dos pais, e se caracterizam pelo aparecimento de hemartroses. A hemartrose é definida com uma monoartrite de grandes articulações, acometendo preferencialmente joelhos, cotovelos, tornozelo e quadril, com dor intensa e edema. A articulação apresenta-se inflamada, semifletida, com difícil mobilização e eritema. A ressonância nuclear magnética é o exame de eleição para avaliar com precisão as alterações.

Outras manifestações clínicas incluem hematomas intramusculares, síndrome compartimental, hematomas retroperitoneais, hematomas do psoas, o que pode simular um quadro de apendicite aguda; sangramento gastrintestinal e geniturinário. O hematoma orofaríngeo e a hemorragia cerebral são eventos ameaçadores à vida do paciente.

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Os pseudotumores resultam de hematomas que evoluíram com uma cápsula fibrosa e acometem preferencialmente músculo esquelético, ossos longos, pelve, dedos das mãos e pés. Quando acomete ossos, causam destruição óssea, neoformação óssea, expansão do osso e fratura patológica.

Diagnóstico:

Laboratorialmente é encontrado apenas PTTa alargado, revelando um distúrbio da via intrínseca da coagulação, independente do tipo de hemofilia. O diagnóstico é confirmado pelo ensaio específico para os fatores VIII e IX para diferenciar as hemofilias.

Tratamento:

O tratamento da hemofilia A é feito com a reposição do fator VIII e está indicada sempre que houver hemorragia no preparo pré e peroperatório. Nos casos de hemorragia branda pode-se utilizar a desmopressina e os antifibrinolíticos podem ser usados como adjuvantes antes de procedimentos na cavidade oral, sendo contraindicados em casos de hematúria, pela chance de formar coágulos obstrutivos do sistema uroexcretor.

O tratamento da hemofilia B pode ser feito com o concentrado do complexo parcial, que contém os fatores II, IX e X da coagulação. Porém, a presença de alguns fatores ativados neste concentrado pode levar a eventos tromboembólicos. Atualmente, a terapêutica de escolha é a reposição de fator IX purificado e de fator IX recombinante.



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