POLICITEMIA VERA | Sintomas, Diagnóstico, Tratamento

Por: Clara Isabela Pereira | Texto Aprovado pelo Conselho Médico do MediFoco
Atualizado em 16/01/2013

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Policitemia Vera

 

A policitemia vera é uma doença mieloproliferativa, crônica, clonal, incurável e de causa desconhecida. É caracterizada pelo acúmulo de eritrócitos fenotipicamente normais, na ausência de condições que induzem à policitemia secundária. A produção inapropriada de eritrócitos se acompanha de aumento das plaquetas e leucócitos, indicando o comprometimento da célula-tronco hematopoética pluripotente.

Essa doença se distingue das outras patologias hematológicas pela sobrevida média de 15 anos. A evolução, que é relativamente benigna, pode ser interrompida por fenômenos trombóticos ou hemorrágicos ou síndromes como mielofibrose e leucemia aguda.

A idade média ao diagnostico é de 65 anos com apenas 5% dos casos ocorrendo em indivíduos com menos de 40 anos.

Sinais e Sintomas:

A grande maioria dos pacientes é assintomática na apresentação. A metade deles se queixa de cefaleia, prurido, principalmente após banho quente; e graus variados de fraqueza. Um terço dos pacientes apresenta dispneia, tontura, alterações visuais, perda de peso, desconforto epigástrico, sudorese excessiva ou parestesias em mãos e pés. Esses sintomas estão relacionados com hiperviscosidade sanguínea, hipercatabolismo, níveis elevados de histamina e eventos vasomotores. Alguns pacientes podem também apresentar eventos trombóticos, como acidente vascular cerebral ou ataques isquêmicos transitórios, infarto do miocárdio, trombose venosa profunda ou trombose de veia hepática.

Os achados clínicos incluem hipertensão arterial, pletora facial ou de conjuntiva, hepatomegalia, úlceras cutâneas e gota. Trombose venosa profunda ou tromboflebite sem causa aparente pode ser o sintoma inicial da policitemia vera. Sangramento gastrointestinal é a manifestação hemorrágica mais frequente.

Diagnóstico:

O diagnóstico de policitemia vera é de exclusão, devido à ausência de critérios clínicos, laboratoriais ou moleculares específicos. Quando níveis séricos baixos de eritropoetina estão associados à ausência de causas para policitemia secundária, o diagnóstico mais provável é o de policitemia vera. Todo paciente sem razão evidente para policitemia deve ser submetido a uma bateria de exames complementares, com hemograma completo, gasometria arterial, ferritina, creatinina, provas de função hepática, ácido úrico, ecografia abdominal e eritropoetina sérica.

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Os critérios diagnósticos para policitemia vera são:Policitemia Vera - Esplenomegalia

– Aumento da massa eritrocitária acima de 25% além do normal para o paciente ou hematócrito > 60% para homens e 56% para mulheres;
– Ausência de causa para policitemia secundária;
– Esplenomegalia ao exame físico;
– Cariótipo anormal;
– Trombocitose (plaquetas acima de 400.000/mm³);
– Neutrofilia (neutrófilos acima de 10.000/mm³ ou acima de 12.000/mm³ para fumantes);
– Esplenomegalia demonstrada por ultra-sonografia;
– Ensaio para colônias eritróides em meio sem eritropoetina ou eritropoetina sérica reduzida.

Considerando que para fazer o diagnóstico é necessário a presença dos quatro primeiros critérios ou os dois primeiros mais outros dois.

Evolução e prognóstico:

Quando a doença é diagnóstica em pacientes jovens e com controle hematológico, a sobrevida média é de 15 anos. Nesses casos a doença evolui em três fases: uma fase proliferativa caracterizada por policitemia, trombocitemia e esplenomegalia seguida de uma fase pós-policitêmica com fibrose medular progressiva e metaplasia mieloide com duração média de 3 anos, e uma fase de transformação leucêmica.

Trombose e hemorragia são as causas mais comuns de mobimortalidade na policitemia vera.

Tratamento:

A sangria é ainda hoje o tratamento principal ou adjuvante para a policitemia vera. O objetivo é manter o hematócrito inferior a 45%. Pacientes idosos, tabagistas ou com doença vascular degenerativa associada podem necessitar da manutenção de níveis maiores. Pacientes jovens podem tolerar sangrias semanais ou mesmo duas vezes por semana para o rápido controle dos sintomas.

Hidroxiuréia parece ser a droga mais segura e pode reduzir o risco de trombose, normalizar a contagem de plaquetas, diminuir a esplenomegalia e controlar o hipercatabolismo.



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