PORFIRIA | Sintomas – Causas – Tratamento

Por: Clara Isabela Pereira | Texto Aprovado pelo Conselho Médico do MediFoco
Atualizado em 02/04/2015

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Porfiria

 

A porfiria é definida como um grupo de doenças causadas por alteração do metabolismo das porfirinas, pigmentos que participam da constituição de enzimas respiratórias, da hemoglobina e da mioglobina.

FORMAS CLÍNICAS:

Porfiria aguda intermitente: herança autossômica dominante clinicamente silenciosa na maioria das pessoas que possuem o gene mutado. Geralmente manifesta-se em mulheres, cujos sintomas aparecem na adolescência ou precocemente na idade adulta, mas também existem casos que se manifestam após a menopausa. Caracteriza-se por dor abdominal  e ausências de lesões cutâneas.
Porfiria cutânea tardia: pode ser esporádica ou hereditária. É a forma mais comum, estando associada ao uso de medicamentos, hepatopatia alcoólica, hepatite C e à hemossiderose. Caracteriza-se por lesões cutâneas com fotossensibilidade.

CAUSAS:

A porfiria aguda intermitente é causada por deficiência de porfobilinogênio-desaminase, levando à excreção aumentada de ácido aminolevulínico e porfirobilinogênio urinários. A porfiria cutânea tardia é causada por deficiência de uroporfirinogênio-descarboxilase.

FATORES DE RISCO:

Os principais fatores de risco para porfiria são: uso de medicamentos, consumo de alimentos contendo conservantes, bebidas alcoólicas, infecções, hipoglicemia, período de jejum prolongado, exposição ao sol.

MEDICAMENTOS E OUTRAS SUBSTÂNCIAS ASSOCIADOS AO DESENCADEAMENTO DE PORFIRIAS AGUDAS:

Ácido valpróico, aditivos alimentares, agentes alquilantes, barbitúricos, carbamazepina, clorpormazina, cloroquina, clonidina, dapsona, ergotamina, eritromicina, espironolactona, estrogênios, fenitoína, glutatimida, griseofulvina, hidralazina, cetaminas, meprobamatos, nortriptilina, pentazocina, progestágenos, pirazinamida, rifampicina, succimidas, sulfonamidas, teofilina, tolazamida, tolbutamina.

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SINAIS E SINTOMAS:Porfiria

– Porfiria aguda intermitente: dor abdominal em cólica, intermitente, sem febre, neuropatia periférica, convulsão, alucinações visuais, desorientação, depressão.
– Porfiria cutânea tardia: vesículas, abrasões e ulcerações não dolorosas em áreas expostas ao sol, prurido e queimação.

EXAMES COMPLEMENTARES:

– Porfirobilinogênio urinário durante a crise aguda;
– Dosagem de sódio plasmático;
– Exame de fezes para coproporfirinas;
– Estudo genético.

PREVENÇÃO:

– Porfiria aguda intermitente: Evitar medicamentos desencadeantes, especialmente sulfonamidas e barbitúricos, evitar períodos prolongados de jejum, ingerir alimentos com elevado teor de carboidratos, remover causa desencadeante, sobretudo infecções, balanço hidroeletrolítico, tratamento sintomático.
– Porfiria cutânea tardia: evitar medicamentos que podem desencadear alterações do metabolismo das porfirinas, bebidas alcoolicas, alimentos com conservantes. Proteção da pele contra traumatismos e sol

TRATAMENTO:

– Porfiria aguda intermitente: Glicose 300g ao dia durante 1 ou 2 dias; Hematina endovenosa durante 3 a 14 dias nos casos graves.
–  Porfiria cutânea tardia: Hidroxicloroquina e Betacaroteno.



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