PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN

Por: Clara Isabela Pereira | Texto Aprovado pelo Conselho Médico do MediFoco
Atualizado em 25/09/2016

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Púrpura de Henoch-Schönlein

 

A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite que acomete pequenos vasos, ocorrendo preferencialmente em pele, rins, articulações e trato gastrintestinal. Acomete crianças de 2 a 8 anos, preferencialmente meninos, e inicialmente é caracterizada por rash cutâneo, artrite, dor abdominal e glomerulonefrite. Frequentemente a doença se inicia após uma infecção de vias aéreas superiores.

Sinais e Sintomas:

A doença pode ter início abrupto ou insidioso, com os sintomas aparecendo ao longo de semanas ou meses, e localizando-se de acordo com os órgãos-alvo da vasculite: pele, sistema osteoarticular, trato gastrintestinal e rins. Os pacientes podem apresentar febre baixa e fadiga.

Quando acomete pele, o rash cutâneo é a manifestação clínica mais marcante da doença. Surgem lesões maculopapulares róseas, que desaparecem à digitopressão e progridem para petéquias e púrpuras. Algumas crianças podem apresentar angioedema.

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A artrite ocorre principalmente nas articulações dos joelhos e tornozelos, dura poucos dias, se resolve sem deixar deformidades e acomete a maioria dos pacientes.

Quando a vasculite acomete o trato gastrintestinal o paciente apresenta dor abdominal tipo cólica, aumento dos linfonodos mesentéricos, edema e hemorragia de alça intestinal. Pode haver náuseas, vômitos, diarréia sanguinolenta.

O acometimento renal é frequente e pode expressar-se como síndrome nefrítica ou nefrótica, podendo surgir também como uma insuficiência renal aguda.

Diagnóstico:

Através das manifestações clínicas o diagnóstico pode ser facilmente confirmado. Porém, o início insidioso e sem o rash cutâneo dificulta a distinção entre PHS e outras patologias que também apresentam artrite, dor abdominal e edema, como o lúpus, a artrite idiopática juvenil, a poliarterite nodosa a doença de Kawasaki. Nestes casos, devem ser realizados exames complementares: FAN, fator reumatoide, anticorpos anti-cariolipina, ANCA.  Nenhum teste laboratorial é específico para a PHS.

Tratamento:

O tratamento sintomático da artrite, da febre e do mal-estar pode ser feito com analgésicos, como o acetaminofen.

As complicações neurológicas e gastrintestinais devem ser tratadas com corticóide, prednisona 1-2mg/kg/dia.

Os casos de glomerulonefrite crescêntica e síndrome nefrótica franca podem ser tratados com corticóides ou azatioprina ou ciclofosfamida.

Prognóstico:

A PHS apresenta uma boa evolução e é uma doença auto-limitada. As principais complicações na fase aguda são decorrentes do acometimento renal, gastrintestinal e neurológico.



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