SÍNDROME DE CHURG STRAUSS

Por: Iara Pereira | Texto Aprovado pelo Conselho Médico do MediFoco
Atualizado em 21/11/2012

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Síndrome de Churg Strauss

 

O que é?

A Síndrome de Churg Strauss (SCS), também conhecida como Angeíte Granulomatosa Alérgica trata-se de uma vasculite necrozante que envolve os pequenos vasos dos pulmões, coração, trato gastrointestinal, pele, nervos periféricos e, menos frequentemente, os rins.

Foi descrita em 1951 por Churg e Strauss, que determinaram 3 critérios maiores que caracterizam a síndrome, sendo eles: presença de granulomas extravasculares, vasculite necrotizante e infiltração tecidual eosinofílica.

Posteriormente o American College of Rheumatology adaptou tais critérios, determinando seis novos, devendo no mínimo quatro estarem presentes para se diagnosticar a síndrome: asma moderada a grave, eosinofilia periférica (acima de 10%), mono ou polineuropatia, infiltrados pulmonares transitórios, comprometimento dos seios paranasais e biópsia demonstrando vasos sanguíneos com eosinófilos extravasculares.

Esta síndrome tem uma incidência de 4 a 6 casos em um milhão ao ano no mundo. É mais prevalente no sexo masculino, com idade de início variando entre 15 e 70 anos, sendo diagnosticada mais comumente após os 50 anos.  As principais causas de morbidade e de mortalidade são o quadro pulmonar, miocardite e infarto do miocárdio secundário à arterite coronariana.

Causas:

A etiologia exata da síndrome ainda é desconhecida, porém é provável que a origem seja um processo auto-imune, devido à presença de características alérgicas, processos imunes complexos, a imunidade das células T elevado e imunidade humoral alteradas, demonstrado através da elevação da imunoglobulina (IgE) e fator reumatóide.

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Sinais e Sintomas:

Inicialmente tem-se rinite alérgica e asma de inicio tardio e difícil controle, que evolui para eosinofilia em sangue periférico e pneumonia eosinofílica. Com o quadro instalado, aparecem sintomas gerais como tosse, dispnéia, mononeurite múltipla, lesões cutâneas, artrites, mialgias. Em alguns casos podem aparecer lesões renais que não evoluem com perda total da função renal.

Diagnósticos diferenciais:

A SCS deve ser distinguida de um grupo de transtornos eosinofílicos: síndrome de Löffler, síndrome hipereosinofílica, gastroenterite eosinofílica, pneumonia eosinofílica crônica, leucemia eosinofílica, asma de difícil controle e outras vasculites.

Tratamento:

A escolha do melhor tratamento depende diretamente do grau de atividade da doença. Sendo assim, inicia-se com corticoterapia em casos leves e em situações que há acometimento cardíaco, neurológico, renal ou gastrointestinal, associa-se imunossupressores.

O tratamento da asma com corticosteróide inalatório de alta potência e corticosteróide oral pode reduzir a freqüência de vasculites em uma população suscetível, porém há dificuldade de se determinar uma população de risco para esta rara síndrome, sendo necessários mais estudos para conhecer os mecanismos que envolvem a doença.

Expectativas:

O prognóstico é diretamente proporcional às lesões em órgãos-alvo. Com o tratamento, em um ano a taxa de sobrevivência é de 90% e em cinco anos de taxa de sobrevivência é de 62%.



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