SÍNDROME DE GOODPASTURE – SÍNDROME PNEUMORRENAL

Por: Gilberto Frota | Texto Aprovado pelo Conselho Médico do MediFoco
Atualizado em 13/08/2012

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O que é?

Condição clínica caracterizada pela presença de anticorpos circulantes antimembrana basal glomerular (anti-MBG) e antimembrana basal alveolar ( anti-MBA) que se depositam pulmões e rins, causando glomerulonefrite rapidamente progressiva e reação inflamatória dos alvéolos pulmonares.

CAUSAS E FATORES DE RISCO:

– Etiologia desconhecida;
Tabagismo;
– Substâncias inaladas;
– Infecções pulmonares.

SINAIS E SINTOMAS:

– Febre;
– Fadiga;
– Tosse, dispnéia ( “falta de ar”);
– Hemoptise (tosse com expectoração sanguinolenta );
– Hematúria ( presença de sangue na urina );
Insuficiência renal.

Raio-X de Pulmão

Exame de urina – Proteinúria, hematúria, cilindros celulares e granulosos;
Uréia e Creatinina – Aumentadas;
– Raios X do tórax – infiltrações pulmonares bilaterais, assimétricas, migratórias;
– Hemograma – anemia microcítica e hipocrômica;
– Anticorpos anti-membrana basal glomerular – presentes no soro de 95% dos pacientes;
– Biópsia renal.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

– Insuficiência  cardíaca grave;
– Glomerulonefrite aguda;
– Granulomatose de Wegner;
– Síndrome de Henoch-Shönlein;
– Outras causas de hemoptise.

COMPROVAÇÃO DIGNÓSTICA:

Dados clínicos + exame de urina + presença de anticorpos anti-membrana basal glomerular.

COMO CUIDAR DO PACIENTE:

– Tratamento de suporte nos casos de hemorragia pulmonar grave;
– Tratamento da insuficiência respiratória;
– Tratamento da insuficiência renal;
– Plasmaférese para remover os anticorpos antimembrana basal glomerular circulante;
– Hemodiálise na insuficiência renal.

EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO:

– Taxa de mortalidade elevada. Em geral a causa de morte é a hemorragia pulmonar / ou insuficiência respiratória. Raramente ocorre remissão espontânea.

NOTA PRÁTICA:

As manifestações clínicas mais sugestivas da Síndrome de Goodpasture são hemoptises (tosse com expectoração sanguinolenta) recorrentes com glomerulonefrite rapidamente progressiva.



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