A anemia aplásica ou anemia aplástica é caracterizada pelo surgimento de pancitopenia, ou seja, diminuição de hemácias, leucócitos e plaquetas. Além da anemia aplásica, outras causas de pancitopenia são disceratose congênita, mielodisplasias, linfomas, tuberculose disseminada, sarcoidose, anemia megaloblástica, lúpus eritematoso sistêmico, AIDS e infecção bacteriana e viral grave.

Essa anemia é definida quando há pancitopenia associada a uma biópsia de medula óssea acelular ou hipocelular contendo menos de 30% do espaço medular ocupado por células hematopoiéticas.

Pode ser classificada como anemia adquirida e hereditária. Aproximadamente 50% dos casos a anemia aplásica adquirida não tem causa conhecida, é a chamada anemia aplásica idiopática. Os outros casos estão relacionados a algum fator agressor, como radiação ionizante, benzeno, drogas, infecções virais, transplante hepático na hepatite fulminante.

Como ocorre a Doença:

A anemia aplásica ocorre geralmente em decorrência de uma lesão na célula-tronco ou nos progenitores tardios. Em qualquer dos dois tipo, o mecanismo de injúria é autoimune, dependente de linfócitos T ricos em interferon-gama.

Sinais e Sintomas:

O paciente apresenta um quadro clínico semelhante ao da leucemia, caracterizado pela tríade: astenia, hemorragia e febre. Os sintomas da anemia dependem da sua gravidade e do tempo de instalação. A indisposição, a fraqueza e o cansaço dominam o quadro. O sangramento espontâneo é consequência da plaquetopenia, ocorrendo quando esta se apresenta abaixo de 10.000/mm³. Sangramento gengival, monorragia, petéquias e equimoses refletem um distúrbio da hemostasia primária.

A febre é decorrente da neutropenia, que se associa a infecções bacterianas ou fúngicas. O exame físico pode revelar palidez, petéquias na pele ou na conjuntiva, equimoses, sangramento gengival ou algum sinal de infecção.

Alterações laboratoriais:

A pancitopenia (diminuição de vários tipos celulares) é necessária para a caracterização da doença. As alterações laboratoriais são: anemia normocítica (tamanho da hemácia normal) ou macrocítica (tamanho da hemácia aumentado), plaquetopenia (diminuição do número de plaquetas), leucocitose (aumento no número de leucócitos). O achado de blastos (células jovens) ao esfregaço indica leucemia aguda, e o encontro de granulócitos jovens e eritroblastos indica uma anemia por ocupação medular.

Confirmação do diagnóstico:

O diagnóstico é confirmado através da biópsia de medula óssea, que irá revelar menos de 30% do espaço medular ocupado por células e o restante ocupado por tecido adiposo. As células predominantes são os linfócitos e os mastócitos.

Tratamento:

O tratamento é dividido em terapia de suporte e terapia definitiva. A terapia de suporte em pacientes com pancitopenia grave, com sintomas de anemia, sangramento e febre por bacteremia constitui-se de transfusão de plaquetas. Na ausência de sangramento e plaquetopenia menor que 10.000/mm³ a transfusão profilática (preventiva) de plaquetas não está indicada.

A terapia definitiva é baseada no alotransplante e na terapia imunossupressora. Os pacientes que podem receber o alotransplante devem ter menos de 40 anos e ter irmãos. Acima de 40 anos, o transplante não é indicado, pois os riscos de complicações são muito grandes. Neste caso, está indicada a terapia imunossupressora, que é realizada com Globulina antitimócito e Ciclosporina.